Pubblicato da GRUPPO CIDIMU
Dr. Luciano Cardinale
Le patologie interstiziali polmonari sono un gruppo eterogeneo di malattie spesso misconosciute e di difficile diagnosi.
Tra queste, la fibrosi polmonare idiopatica (IPF, Idiopathic pulmonary fibrosis) è una rara malattia polmonare cronica, a bassa prevalenza, a eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla formazione di tessuto cicatriziale nel parenchima polmonare, che colpisce prevalentemente il sesso maschile tra i 50-60 anni di vita.
Potenziali fattori di rischio sono fondamentalmente il fumo; alcuni casi di IPF si verificano in pazienti con familiari affetti da IPF , il che suggerisce che la genetica possa contribuire al rischio di sviluppo di questa patologia.
La prognosi per i pazienti con IPF è sfavorevole, con un tempo mediano stimato di sopravvivenza di 2-5 anni dalla diagnosi.
Ľapproccio diagnostico è per definizione multidisciplinare e vede il coinvolgimento di un team che comprende lo Pneumologo, il Radiologo e ľAnatomopatologo. Per questo motivo è fondamentale giungere alla corretta diagnosi specie nelle fasi iniziali di malattia, al fine di migliorare la gestione del paziente, soprattutto alla luce delle opportunità terapeutiche ora disponibili.
Radiografia del torace: le modificazioni del tessuto polmonare che si osserva nei pazienti con IPF diventano visibili sul radiogramma del torace come aree di sovvertimento delľarchitettura polmonare periferica, di colore bianco perché in queste zone malate i polmoni si addensano e i raggi X, non riescono ad attraversare il tessuto e impressionare il rivelatore. Queste aree malate dove la struttura polmonare è sovvertita, non sono sempre facilmente visibili nelle radiografie di tutti i pazienti e il Radiologo, se le osserva, vorrà studiarle in maggior dettaglio utilizzando delle tecniche più sofisticate, come una TC a strato sottile.
La TC a strato o sottile o ad alta risoluzione (TCAR) è molto precisa e rende possibile il riconoscimento delľIPF e di altre malattie polmonari in fase precoce.
Le immagini della TC possono esser acquisite in numerosi strati uno sulľaltro molto fini e questo consente una mappatura molto dettagliata e accurata del polmone.
Questa tecnologia assicura che limitate modificazioni della struttura polmonare vengano riconosciute con grande accuratezza.
Le immagini TCAR di pazienti con IPF appaiono tipicamente come tante piccole cisti una accanto alľaltra, distribuite lungo i margini della parete toracica che assomigliano ad un alveare.
