La sindrome di Sjogren (sindrome sicca immuno-mediata) รจ una malattia reumatica classificata tra le malattie infiammatorie del connettivo o connettiviti. Alcune caratteristiche cliniche la rendono diversa dalle altre forme di connettivite quali il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica o la dermatomiosite. Nella sindrome sicca il bersaglio primario delฤพinfiammazione รจ rappresentato dalle ghiandole esocrine e la conseguenza piรน appariscente (ma non la piรน temibile, per la prognosi) consiste nella secchezza delle congiuntive e della bocca, quale conseguenza delฤพesaurimento funzionale delle ghiandole lacrimali e delle ghiandole salivari. Il meccanismo autoimmunitario, alla base di questa malattia infiammatoria cronica, รฉ dimostrato dalla presenza delle risposte immunitarie di tipo cellulare (infiltrati linfocitari sono documentabili nelle ghiandole salivari) e di tipo umorale (tipici autoanticorpi sono rilevabili nel siero dei pazienti).
Talvolta la diagnosi differenziale va posta con i linfomi, per la somiglianza morfologica delฤพinfiltrato cellulare con quello proprio dei linfomi. A questo proposito, va ricordato che la sorveglianza clinica della malattia ha anche lo scopo di rilevare tempestivamente ฤพeventuale insorgenza di un linfoma, considerato il (moderato) rischio per questa complicanza nelle persone affette da sindrome di Sjogren.
Oltre alla secchezza delle mucose, non mancano i disturbi piรน propriamente “reumatici”. Infatti dolore articolare e dolore muscolare spesso sono presenti giร alฤพesordio della malattia, che puรฒ configurasi -in un determinato paziente- come sindrome primaria o sindrome associata ad altre malattie reumatiche infiammatorie croniche (es. artrite reumatoide).
In aggiunta alla costante presenza della secchezza e delle artro-mialgie ricordate prima, altre manifestazioni cliniche talvolta diventano preminenti nella storia naturale della sindrome di Sjogren, a seconda degli organi o degli apparati coinvolti. Tra questi, vi รจ ฤพapparato respiratorio. Infatti, i portatori di sindrome di Sjogren possono andare incontro a manifestazioni polmonari quali tracheite, bronchite, pleurite, polmonite interstiziale linfocitaria.
Nella trachea e nei bronchi sono stati riportati atrofia delle ghiandole e infiammazione cronica con infiltrati cellulari. Il parenchima polmonare รจ interessato da infiltrato interstiziale diffuso da parte di cellule immunitarie. Inoltre puรฒ essere evidenziata anche la presenza di fibrosi. La radiografia del torace puรฒ in alcuni casi suggerire la presenza di fibrosi polmonare o di bronchiectasie, reperti che devono successivamente essere confermati e meglio definiti con ฤพimpiego della tomografia computerizzata (TAC del torace ad alta risoluzione).
I sintomi respiratori, quando presenti, possono comprendere tosse provocata dalla infiammazione tracheo-bronchiale, dispnea sporadica riferibile a iperreattivitร bronchiale, dispnea da sforzo qualora si instauri fibrosi polmonare, sintomatologia intercorrente riferibile alla comparsa di bronchite o polmonite.
La funzione ventilatoria deve essere valutata con ฤพesame spirometrico; questo perchรจ ฤพeventuale presenza di compromissione ventilatoria non sempre รจ ben definibile sulla base del solo esame clinico del paziente, in quanto il deficit puรฒ essere di tipo restrittivo, ostruttivo o misto a seconda del tipo di impegno respiratorio prevalente (fibrosi, iperreattivitร , bronchiectasie). La spirometria consente di rilevare e stimare e seguire nel tempo ฤพeventuale presenza di restrizione o di ostruzione.
ฤฝevoluzione della malattia รจ variabile e, come avviene per altre connettiviti, nel singolo paziente si possono osservare fasi di remissione e fasi di riacutizzazione. Il coinvolgimento polmonare puรฒ incidere in maniera variabile sul decorso complessivo di questa malattia. La sintomatologia respiratoria, quando presente, merita una costante sorveglianza clinica e terapeutica, dal momento che potrebbe divenire preminente rispetto agli altri disturbi propri della malattia.
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