Pubblicato da GRUPPO CIDIMU
Alľinizio della storia clinica, la sintomatologia può presentare aspetti comuni alle due condizioni, soprattutto per quanto attiene i disturbi respiratori. Ľallergia è frequente, ľimmunodeficienza primitiva è relativamente rara. Ma la rarità delle forme primitive non deve indurre a sottostimare le frequenti condizioni di immunodeficienza secondaria, alterazioni fisio-patologiche che possono sopraggiungere anche in età adulta.
Ľorganismo si protegge dalle infezioni (virali, batteriche, micotiche ecc.) grazie al sistema immunitario, che contrasta ľaggressione infettiva attraverso numerosi meccanismi di difesa: barriere fisiche (es.: la pelle), molecole non-specifche (es.: lisozima, interferone, proteine del complemento), fagocitosi (globuli bianchi neutrofili, macrofagi), immunità specifica umorale (anticorpi o immunoglobuline), immunità specifica cellulo-mediata (es.: linfociti T, macrofagi).
Le alterazioni funzionali di uno o più meccanismi di difesa sono alla base dei deficit immunitari o immunodeficienze. In seguito alla inevitabile esposizione e contatto con i microrganismi infettivi si realizzano differenti manifestazioni cliniche, a seconda delľorgano o delľapparato coinvolti e a seconda della estensione del processo infettivo e della virulenza delľagente infettivo. Le infezioni, in questi casi, non guariscono completamente e tendono a ripresentarsi. I deficit possono essere primitivi (per lo più congeniti) o secondari (per lo più acquisiti), e possono comparire nei bambini o negli adulti.
Le immunodeficienze primitive sono classificate in differenti gruppi, a seconda del meccanismo di difesa primariamente compromesso. La conferma della immunodeficienza in un singolo paziente viene effettuata attraverso la determinazione dei parametri immunitari bio-umorali, principalmente sul sangue periferico. Le forme primitive non sono frequenti.
Dopo avere escluso la presenza del deficit immunitario primitivo (malattia non frequente), in un soggetto che abbia manifestato infezioni ricorrenti occorre completare la diagnosi attraverso la disamina delle numerose condizioni che possono accompagnare ľaumentata suscettibilità alle infezioni. La comprensione del meccanismo di malattia è molto importante per selezionare il trattamento adeguato (profilassi, terapia).
Le principali condizioni associate a infezioni ricorrenti comprendono:
– immunodeficienze secondarie (assunzione di farmaci immunosoppressori, enteropatie proteino-disperdenti, insufficienza renale severa, esiti di splenectomia, essere nati prematuri, malnutrizione, neoplasie delle cellule immunitarie, infezioni virali)
– alterazioni circolatorie (diabete mellito, vene varicose)
– malattie respiratorie di tipo ostruttivo (asma bronchiale, rinite allergica, fibrosi cistica)
– dispositivi e corpi estranei (catetere vescicale, catetere venoso centrale, corpi estranei aspirati, valvole cardiache artificiali)
– alterazioni dei tessuti di rivestimento (immobilità delle ciglia degli epiteli, ustioni, eczema, ferite)
– infezioni inusuali (da batteri antibiotico-resistenti).
La presenza di condizioni cliniche tra quelle elencate sopra deve essere sospettata (e/o esclusa) quando l’allergia si presenta con disturbi non tipici, che possono simulare un’immunodeficienza.
Infatti, in alcuni soggetti occorre fare la diagnosi differenziale tra atopia e immunodeficienza, almeno nelle fasi iniziali delľiter diagnostico. Nel singolo paziente le differenze cliniche tra le due patologie (allergia e immunodeficienza) non sempre emergono con forza discriminante. Né si può escludere che le due condizioni possano coesistere nello stesso individuo. Tuttavia si possono delineare due profili su base clinica, orientativi ancorché parziali. I successivi test diagnostici specifici serviranno a definire la diagnosi.
Sono elementi suggestivi per immunodeficienza: anamnesi familiare positiva per infezioni precoci, episodi febbrili, beneficio clinico dopo terapia con antibiotici, secrezioni nasali e bronchiali purulente, ipotrofia delle tonsille.
Al contrario, sono elementi che suggeriscono una malattia allergica: anamnesi familiare positiva per atopia, beneficio clinico dopo trattamento con farmaci broncodilatatori, difficoltà respiratoria accessionale, variazione stagionale dei sintomi.
Ľorganismo si protegge dalle infezioni (virali, batteriche, micotiche ecc.) grazie al sistema immunitario, che contrasta ľaggressione infettiva attraverso numerosi meccanismi di difesa: barriere fisiche (es.: la pelle), molecole non-specifche (es.: lisozima, interferone, proteine del complemento), fagocitosi (globuli bianchi neutrofili, macrofagi), immunità specifica umorale (anticorpi o immunoglobuline), immunità specifica cellulo-mediata (es.: linfociti T, macrofagi).
Le alterazioni funzionali di uno o più meccanismi di difesa sono alla base dei deficit immunitari o immunodeficienze. In seguito alla inevitabile esposizione e contatto con i microrganismi infettivi si realizzano differenti manifestazioni cliniche, a seconda delľorgano o delľapparato coinvolti e a seconda della estensione del processo infettivo e della virulenza delľagente infettivo. Le infezioni, in questi casi, non guariscono completamente e tendono a ripresentarsi. I deficit possono essere primitivi (per lo più congeniti) o secondari (per lo più acquisiti), e possono comparire nei bambini o negli adulti.
Le immunodeficienze primitive sono classificate in differenti gruppi, a seconda del meccanismo di difesa primariamente compromesso. La conferma della immunodeficienza in un singolo paziente viene effettuata attraverso la determinazione dei parametri immunitari bio-umorali, principalmente sul sangue periferico. Le forme primitive non sono frequenti.
Dopo avere escluso la presenza del deficit immunitario primitivo (malattia non frequente), in un soggetto che abbia manifestato infezioni ricorrenti occorre completare la diagnosi attraverso la disamina delle numerose condizioni che possono accompagnare ľaumentata suscettibilità alle infezioni. La comprensione del meccanismo di malattia è molto importante per selezionare il trattamento adeguato (profilassi, terapia).
Le principali condizioni associate a infezioni ricorrenti comprendono:
– immunodeficienze secondarie (assunzione di farmaci immunosoppressori, enteropatie proteino-disperdenti, insufficienza renale severa, esiti di splenectomia, essere nati prematuri, malnutrizione, neoplasie delle cellule immunitarie, infezioni virali)
– alterazioni circolatorie (diabete mellito, vene varicose)
– malattie respiratorie di tipo ostruttivo (asma bronchiale, rinite allergica, fibrosi cistica)
– dispositivi e corpi estranei (catetere vescicale, catetere venoso centrale, corpi estranei aspirati, valvole cardiache artificiali)
– alterazioni dei tessuti di rivestimento (immobilità delle ciglia degli epiteli, ustioni, eczema, ferite)
– infezioni inusuali (da batteri antibiotico-resistenti).
La presenza di condizioni cliniche tra quelle elencate sopra deve essere sospettata (e/o esclusa) quando l’allergia si presenta con disturbi non tipici, che possono simulare un’immunodeficienza.
Infatti, in alcuni soggetti occorre fare la diagnosi differenziale tra atopia e immunodeficienza, almeno nelle fasi iniziali delľiter diagnostico. Nel singolo paziente le differenze cliniche tra le due patologie (allergia e immunodeficienza) non sempre emergono con forza discriminante. Né si può escludere che le due condizioni possano coesistere nello stesso individuo. Tuttavia si possono delineare due profili su base clinica, orientativi ancorché parziali. I successivi test diagnostici specifici serviranno a definire la diagnosi.
Sono elementi suggestivi per immunodeficienza: anamnesi familiare positiva per infezioni precoci, episodi febbrili, beneficio clinico dopo terapia con antibiotici, secrezioni nasali e bronchiali purulente, ipotrofia delle tonsille.
Al contrario, sono elementi che suggeriscono una malattia allergica: anamnesi familiare positiva per atopia, beneficio clinico dopo trattamento con farmaci broncodilatatori, difficoltà respiratoria accessionale, variazione stagionale dei sintomi.