Pubblicato da GRUPPO CIDIMU
La sindrome di Sjogren (sindrome sicca immuno-mediata) è una malattia reumatica classificata tra le malattie infiammatorie del connettivo o connettiviti. Alcune caratteristiche cliniche la rendono diversa dalle altre forme di connettivite quali il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica o la dermatomiosite. Nella sindrome sicca il bersaglio primario delľinfiammazione è rappresentato dalle ghiandole esocrine e la conseguenza più appariscente (ma non la più temibile, per la prognosi) consiste nella secchezza delle congiuntive e della bocca, quale conseguenza delľesaurimento funzionale delle ghiandole lacrimali e delle ghiandole salivari. Il meccanismo autoimmunitario, alla base di questa malattia infiammatoria cronica, é dimostrato dalla presenza delle risposte immunitarie di tipo cellulare (infiltrati linfocitari sono documentabili nelle ghiandole salivari) e di tipo umorale (tipici autoanticorpi sono rilevabili nel siero dei pazienti).
Talvolta la diagnosi differenziale va posta con i linfomi, per la somiglianza morfologica delľinfiltrato cellulare con quello proprio dei linfomi. A questo proposito, va ricordato che la sorveglianza clinica della malattia ha anche lo scopo di rilevare tempestivamente ľeventuale insorgenza di un linfoma, considerato il (moderato) rischio per questa complicanza nelle persone affette da sindrome di Sjogren.
Oltre alla secchezza delle mucose, non mancano i disturbi più propriamente "reumatici". Infatti dolore articolare e dolore muscolare spesso sono presenti già alľesordio della malattia, che può configurasi -in un determinato paziente- come sindrome primaria o sindrome associata ad altre malattie reumatiche infiammatorie croniche (es. artrite reumatoide).
In aggiunta alla costante presenza della secchezza e delle artro-mialgie ricordate prima, altre manifestazioni cliniche talvolta diventano preminenti nella storia naturale della sindrome di Sjogren, a seconda degli organi o degli apparati coinvolti. Tra questi, vi è ľapparato respiratorio. Infatti, i portatori di sindrome di Sjogren possono andare incontro a manifestazioni polmonari quali tracheite, bronchite, pleurite, polmonite interstiziale linfocitaria.
Nella trachea e nei bronchi sono stati riportati atrofia delle ghiandole e infiammazione cronica con infiltrati cellulari. Il parenchima polmonare è interessato da infiltrato interstiziale diffuso da parte di cellule immunitarie. Inoltre può essere evidenziata anche la presenza di fibrosi. La radiografia del torace può in alcuni casi suggerire la presenza di fibrosi polmonare o di bronchiectasie, reperti che devono successivamente essere confermati e meglio definiti con ľimpiego della tomografia computerizzata (TAC del torace ad alta risoluzione).
I sintomi respiratori, quando presenti, possono comprendere tosse provocata dalla infiammazione tracheo-bronchiale, dispnea sporadica riferibile a iperreattività bronchiale, dispnea da sforzo qualora si instauri fibrosi polmonare, sintomatologia intercorrente riferibile alla comparsa di bronchite o polmonite.
La funzione ventilatoria deve essere valutata con ľesame spirometrico; questo perchè ľeventuale presenza di compromissione ventilatoria non sempre è ben definibile sulla base del solo esame clinico del paziente, in quanto il deficit può essere di tipo restrittivo, ostruttivo o misto a seconda del tipo di impegno respiratorio prevalente (fibrosi, iperreattività, bronchiectasie). La spirometria consente di rilevare e stimare e seguire nel tempo ľeventuale presenza di restrizione o di ostruzione.
Ľevoluzione della malattia è variabile e, come avviene per altre connettiviti, nel singolo paziente si possono osservare fasi di remissione e fasi di riacutizzazione. Il coinvolgimento polmonare può incidere in maniera variabile sul decorso complessivo di questa malattia. La sintomatologia respiratoria, quando presente, merita una costante sorveglianza clinica e terapeutica, dal momento che potrebbe divenire preminente rispetto agli altri disturbi propri della malattia.